REVISÃO REVIEW

 

Prognóstico motor e perspectivas atuais na paralisia cerebral

 

 

Marcos Ferreira Rebel^I; Rafaela Fintelman Rodrigues^II; Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo^III; Clynton Lourenço Corrêa^IV

^IProfessor assistente de fisioterapia pediátrica da UFRJ - Av Brigadeiro Trompowski, s/n - Cidade Universitária - Ilha do Fundão
^IIRafaela Fintelman Rodrigues, acadêmica do curso de fisioterapia da UFRJ
^IIIProfessora adjunta de neuropediatria da UFRJ, pós-doutorado - Av Brigadeiro Trompowski, s/n - Cidade Universitária - Ilha do Fundão. Email: alexprufer@hotmail.com
^IVProfessor adjunto da UFPR Litoral e do Programa de Pós Graduação de Educação Física - UFPR - Rua Jaguariaíva, 512 - Caiobá/Matinhos - PR - 83260000. Email: clynton@ufpr.br

Correspondência

 

 

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RESUMO

A paralisia cerebral é uma sequela de agressão encefálica caracterizada por transtorno motor não evolutivo quanto à sua lesão. De acordo com o local da lesão pode provocar diferentes seqüelas que resultam em incapacidade funcional.
OBJETIVO: revisar de forma não sistemática sobre o tema paralisia cerebral, enfocando o seu prognóstico motor, incluindo expectativa de vida e funcionalidade.
MÉTODO: utilização das bases de dados Medline e LILACS, dos últimos quinze anos, com os unitermos paralisia cerebral, quadriplegia, diplegia, hemiplegia, prognóstico.
RESULTADOS: foram listados 474 artigos científicos, sendo selecionados para esta revisão 34 artigos com base em: título, resumo, assunto, originalidade e disponibilidade de acesso pelo portal da CAPES. Foram identificadas as variáveis que podem influenciar o prognóstico motor nas crianças com paralisia cerebral. O prejuízo motor das crianças com paralisia cerebral está diretamente relacionado com o nível de gravidade da paralisia cerebral, assistência terapêutica e o tipo apresentado pelas crianças. Os pacientes com hemiplegia resultante de paralisia cerebral apresentam um prognóstico motor mais favorável comparado aos diplégicos e quadriplégicos.

Palavras-chave: paralisia cerebral; quadriplegia; diplegia espástica; hemiplegia; prognóstico.

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INTRODUÇÃO

A Paralisia Cerebral (PC), descrita inicialmente em 1843, com a denominação de Síndrome de Little é conhecida também pelo termo Encefalopatia Crônica da Infância. A definição mais aceita atualmente remonta ao simpósio de Oxford (1959): "Paralisia Cerebral é a sequela de uma agressão encefalopática que se caracteriza, principalmente, por um transtorno persistente - mas não invariável - do tônus, postura e do movimento, que aparece na primeira infância e que não só é diretamente secundário a esta lesão não evolutiva do encéfalo, se não devido também à influência que tal lesão exerce na maturação neurológica"^1-7. Esta definição está em consonância com a descrita por Hernandez e cols.⁸, que descreve a PC sendo um conjunto de manifestações motoras decorrentes de uma lesão encefálica ocorrida durante o período maturativo do Sistema Nervoso Central (SNC), tendo como característica distúrbios não progressivos da postura e do movimento. Além da lesão cerebral não ser progressiva, a PC provoca debilidade variável na coordenação da ação muscular, com resultante incapacidade da criança em manter posturas e realizar movimentos normais⁹.

Compreende-se pelo exposto acima que a PC não é uma doença evolutiva, isto é, os aspectos anatomopatológicos não progridem com o avançar da idade, embora alterações físicas e psicológicas possam ser observadas durante todo o curso da doença¹⁰.

A PC é uma das mais comuns desordens infantis, mas mesmo assim no Brasil não existem pesquisas científicas específicas a respeito da incidência de pessoas com deficiência física, sensorial ou mental. Contudo, existe a estimativa de 20.000 casos novos por ano de PC no Brasil⁵ e, assim, estabelece-se o desafio de cuidar de uma criança com PC considerando a necessidade de recursos, incluindo tempo e dinheiro¹¹.

Foram muito escassos, na literatura pesquisada, estudos relacionados ao prognóstico físico-funcional de crianças com PC. Sendo assim, a questão levantada pelos autores desta revisão foi: quais são as variáveis possivelmente envolvidas no prognóstico motor da PC?

Dessa forma, os autores consideram importante a divulgação científica sobre o prognóstico motor em crianças com PC para estimular o preenchimento de estudos nessa lacuna do saber da ciência da reabilitação física. Assim, o objetivo deste estudo é apresentar alguns tópicos de discussão concernentes à PC, em especial, ao prognóstico motor dessas crianças que poderão servir como marco teórico facilitador e/ou encorajador para futuras pesquisas exploratórias nessa área.

 

MÉTODO

Os autores realizaram busca de artigos científicos nos bancos de dados eletrônicos Medline e LILACS, compreendendo os anos de 1995 até 2009, utilizando as seguintes palavras-chave: paralisia cerebral, quadriplegia, diplegia, hemiplegia, prognóstico e equivalentes em inglês e espanhol. Foram obtidos 474 artigos, sendo selecionados para esta revisão 34 artigos, considerando as seguintes variáveis: título, resumo, assunto, originalidade e disponibilidade de acesso pelo portal da CAPES. A busca pelos artigos priorizou estudos publicados sobre o prognóstico motor na PC. Além disso, os seguintes critérios de inclusão foram utilizados: (1) pesquisa realizada em seres humanos; (2) participantes deveriam ter diagnóstico de PC; (3) estudos abordando o aspecto motor da PC; (4) publicação de artigos nos seguintes idiomas: português, espanhol e/ou inglês. Esse estudo caracteriza-se por uma revisão de literatura não sistemática e, portanto, não sendo necessária a análise estatística.

 

DIAGNÓSTICO DE PARALISIA CEREBRAL

O diagnóstico da PC é clínico e geralmente não oferece dificuldades. No entanto, enquanto as capacidades motoras ainda estão em desenvolvimento, como nos recém-nascidos e lactentes, a detecção dos distúrbios motores demanda maior atenção. Nesta faixa etária observa-se um atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, em maior ou menor grau, associado geralmente à alteração do tônus e à persistência dos chamados reflexos primitivos, além da idade esperada. Nestes casos, deve-se iniciar a investigação etiológica e estimulação essencial até que o diagnóstico possa ser definido¹².

Aos 12 meses de idade 2,5 por 1000 crianças são diagnosticadas com PC, enquanto, a prevalência desta aos 7 anos é relatada em 2 por 1000 nascidos vivos¹³. Entretanto, a investigação deve ser orientada a um diagnóstico precoce, antes que o quadro clínico seja estabelecido plenamente por padrões anormais de movimento, encurtamento e/ou deformidades¹⁴.

A avaliação neurológica do desenvolvimento e a avaliação funcional fornecem aos médicos informações diagnósticas importantes¹⁵. A anamnese fornecerá dados em relação à etiologia (distócia, anóxia, prematuridade, placenta prévia, gestação) e clínica (paralisias, convulsões), o exame físico indicará o atraso motor (manter a cabeça, sentar, andar, agarrar objetos, falar, rir), a observação da face, a mímica, os movimentos voluntários, a atitude das mãos, a postura e atitude corporal, o tônus muscular, o estado dos reflexos. Informações estas que facilitarão o diagnóstico correto e precoce¹⁴. Evidências da progressão da doença devem ser continuamente procuradas e, quando presentes, excluem o diagnóstico de PC¹⁶.

A persistência dos reflexos primitivos e o atraso ou falha em adquirir reações posturais são indicadores precoces da disfunção do SNC. Os reflexos primitivos são mediados no tronco cerebral. O desenvolvimento de conexões corticais gradualmente sobrepõe essas respostas primitivas durante os primeiros 6 a 8 meses de vida. Enquanto os reflexos primitivos estão sendo integrados, as reações de endireitamento, proteção e equilíbrio postural estão emergindo. Esta transição pode ser atrasada ou nunca ocorrer nas crianças com anormalidades encefálicas¹⁵.

O exame físico também determinará a extensão dos problemas motores e a sua qualidade possibilitando classificar tal acometimento de acordo com uma das 3 definições que seguem abaixo:

A) O Comitê de Nomenclatura e Classificação da Academia Americana de Paralisia Cerebral, em 1956, classificou¹⁷ as crianças em 3 grupos fisiológicos, a saber:

(1) Piramidal (caracterizado pela espasticidade). Caracteriza-se pelo aumento da resistência dos membros aos movimentos passivos e com rápida velocidade.

(2) Extra-piramidal (coreoatetose, atetose, distonia e ataxia). Esse grupo é caracterizado pela variação de tônus durante o repouso e em situações de estresse.

(3) Topográfico: diplegia (comprometimento dos membros inferiores), hemiplegia (comprometimento de membro superior e inferior do mesmo dimídio), triplegia (comprometimentos dos membros inferiores e um dos membros superiores), dupla-hemiplegia (comprometimento dos 4 membros, porém com maior espasticidade em membros superiores) e quadriplegia (comprometimento grave nos 4 membros).

B) A classificação¹⁷ do Clube Little de 1957 é feita da seguinte forma: (1) espástica (hemiplegia, dupla hemiplegia e diplegia); (2) distônica; (3) coreoatetóide; (4) mista; (5) atáxica e (6) PC atônica.

C) Rosenbaum, líder do Comitê da Academia Americana de Paralisia Cerebral e Desenvolvimento da Medicina propôs uma classificação¹⁸ baseada em vários componentes de um trabalho de um grupo internacional que em 2005 incluiu os seguintes aspectos:

(1) Natureza e tipologia da desordem: espasticidade (piramidal), o tônus muscular é velocidade-dependente; discinesia (extra-piramidal), podendo ser distônica (inclui hipertonia e redução de atividade) ou coreoatetose (movimentos involuntários dos membros); e ataxia (extrapiramidal), que refere à perda da coordenação muscular, geralmente causada por um déficit cerebelar.

(2) Habilidade motora funcional: Gross Motor Function Classification Scale (GMFCS) baseado na incapacidade e na limitação funcional.

(3) Anatômico: quadriplegia (comprometimento dos 4 membros e tronco, sendo os membros superiores mais acometidos que os membros inferiores, caracterizando esta forma como a mais grave de PC), diplegia (membros inferiores são mais acometidos que os superiores) e hemiplegia (comprometimento dos membros superior e inferior do mesmo dimídio). Monoplegia e triplegia são incomuns.

Apesar dessas classificações mais usuais, existem autores que preferem classificar a PC pela natureza e tipologia da lesão (espasticidade, distonia, ataxia e atetose), porém quanto à classificação anatômica, os termos diplegia e quadriplegia são muito utilizados na pesquisa e na clínica, mas esses termos devem ser evitados como mecanismo de classificação, visto que há um uso impreciso desses termos na prática clínica¹⁹.

 

PROGNÓSTICO DA PC EXPECTATIVA DE VIDA

Os níveis de sobrevida para pacientes com PC têm sido calculados usando informações de registros de dados da população colhidos desde 1952²⁰. Aproximadamente 87% das pessoas com PC sobrevivem até os 30 anos²¹ e quase 85% dos que passam dos 20 anos sobrevivem até os 50 anos²². Diversos fatores influenciam a sobrevida, como o tipo de PC (por exemplo, a quadriplegia espástica tem o pior prognóstico), presença ou não de epilepsia e deficiência mental grave²¹.

Os padrões de sobrevivência de pessoas com PC têm sido descritos usualmente considerando os efeitos sobre a gravidade das desordens físicas, cognitivas e sensitivas. Os relatos da literatura mostram que os indivíduos com PC com grau leve de disfunções, e até mesmo alguns com disfunções graves, podem viver em condições satisfatórias, sem grandes complicações, até a vida adulta²². O nível de disfunção motora está relacionado ao alcance de atividades, à necessidade de assistência e à utilização de recursos de assistência na vida diária²³.

Os pacientes com as formas mais graves de PC possuem um pior prognóstico e muitos deles morrerão antes de chegarem à fase adulta. Mortes causadas por doenças do sistema respiratório são muito mais prevalentes que na população em geral, especialmente para aqueles que morrem antes dos 40 anos, enquanto as mortes por acidentes ou ferimentos acontecem em grau muito menor que o esperado para essa faixa etária²².

Grandes proporções de mortes em adultos maiores de 30 anos resultam de câncer e doenças do sistema circulatório. Mortes causadas por doenças do sistema digestivo e nervoso também são mais prevalentes que na população geral²².

Quanto ao prognóstico motor verifica-se que a independência funcional nas crianças com PC é inversamente proporcional ao grau de comprometimento das estruturas encefálicas. O prognóstico de marcha pode ser pesquisado durante o desenvolvimento da criança. Alguns autores relacionam somente a capacidade de sentar com a possível deambulação^24,25. Porém, sabe-se que é necessário que a criança atinja todos os marcos do desenvolvimento para efetivamente iniciar a marcha. A maioria das crianças que atinge a marcha o faz aos 6 anos de idade, embora algumas outras deambulem apenas entre 10 e 14 anos²⁴. Entre crianças que utilizam cadeira de rodas para locomover-se, o prognóstico é significantemente melhor para aquelas que podem operá-la do que para aquelas que dependem totalmente de auxílio para fazê-lo. Quando analisadas individualmente, as habilidades de deambulação, manuais e visuais que têm maior gravidade têm o prognóstico pior dos que sofrem de graus graves de disfunções cognitivas²⁵.

Frequentemente associam-se ao pior prognóstico os efeitos de uma epilepsia coexistente, a necessidade de alimentação via gastrostomia e mesmo um possível efeito das circunstâncias econômicas e sociais²⁵.

 

FUNCIONALIDADE

O desenvolvimento da motricidade grosseira está atrasado na criança com PC. Dessa forma, a aquisição de tarefas motoras básicas pode ser estendida muito na infância; enquanto o desenvolvimento de uma criança hígida, o platô de motricidade grosseira ocorre por volta de 5,6 anos, já a idade média de crianças com PC é de 10,1 anos²⁶.

Ainda no que diz respeito ao quadro motor, segundo o protocolo de avaliação motora GMFCS,amplamente utilizado para pacientes com PC, as crianças com hemiplegia espástica também possuem melhor função, seguidas das crianças com diplegia e por último, as portadoras de quadriplegia. Quanto à realização de tarefas cognitivas e comportamentais, os hemiplégicos também apresentaram os melhores resultados nas análises de Scheffe e Posthoc²⁷.

Crianças classificadas no nível 1 do GMFCS são completamente independentes, não usam órteses e normalmente têm hemiplegia espástica leve. Em contraste, crianças no nível 5 do protocolo não têm mobilidade independente e geralmente têm discinesia espástica grave em uma distribuição quadriplégica. Deve-se notar, também, que crianças com hemiplegia espástica estarão comumente nos níveis 1 e 2; crianças com diplegia espástica estarão nos níveis 2, 3 e 4 e aquelas com quadriplegia estarão nos níveis 3, 4 e 5 (quanto maior o nível, maior o grau de disfunção motora)²⁸.

Em comparação com a maioria dos tipos de PC, a hemiplegia é usualmente caracterizada por uma história natural não complicada e a criança afetada tem uma perspectiva razoável de ter uma vida adulta "completa". Crianças hemiplégicas evoluem com piora da função manual²⁹ e sua principal dificuldade será realizar tarefas que requerem manipulação bilateral^30,31. As maiores modificações na função da preensão palmar ocorrem durante os primeiros anos de vida²⁹. Após os 11 anos esta piora está atribuída ao crescimento do membro e à retração crescente dos tendões do punho³⁰. Com o passar do tempo, a função neuromotora de crianças com hemiplegia congênita melhora até um determinado nível e mantém-se igual²⁹. Conforme o desenvolvimento destas crianças, elas tendem a adquirir maior destreza com a mão não afetada e cada vez mais negligenciar a mão comprometida. Isto pode ser devido à presença de desordens neuropsicológicas relacionadas ao dano das áreas sensoriomotoras corticais e subcorticais, aos movimentos espelhados ou simplesmente à melhor habilidade da mão não comprometida de aprender tarefas motoras³⁰. Estudos sobre forças de preensão durante a manipulação de um objeto têm mostrado que crianças hemiplégicas têm desequilíbrio na coordenação de forças para a preensão e elevação de um objeto. Elas apresentam atrasos prolongados entre as fases de movimento e a geração sequencial da preensão e força de carga. A maioria das crianças com PC são capazes de ajustar suas forças de preensão ao peso e textura do objeto utilizando mecanismos sensoriais, elas tipicamente apresentam uma habilidade diminuída em graduar a força despendida de forma antecipatória sem a prática extensiva³².

Crianças hemiplégicas possuem uma qualidade de vida melhor do que as quadriplégicas³³. De acordo com o Questionário de Saúde da Criança (CHQ - Child Health Questionary), os escores médios para as crianças com hemiplegia foram maiores do que os dos diplégicos e quadriplégicos nos domínios físicos mais básicos³⁴.

 

LOCALIZAÇÃO DA LESÃO

O cognitivo da criança é afetado de acordo com o local e a extensão da lesão encefálica, seja nos tratos piramidais ou córtex cerebral, analisada segundo exames como tomografia computadorizada ou eletroencefalograma³⁵. A dominância hemisférica é controlada pelos centros da linguagem que, na maioria das pessoas, está localizado no hemisfério esquerdo. Atualmente é atribuído ao hemisfério direito um papel importante na percepção do esquema corporal e do espaço gráfico e da construção. Apesar do hemisfério esquerdo predominar em relação à linguagem, o direito é mais importante na percepção das melodias. Também são notadas as diferenças entre ambos os hemisférios em relação à memória; o esquerdo está relacionado à memória verbal e o direito com as localizações espaciais, fisionomias e melodias. Portanto, dependendo do local e extensão da lesão, as crianças podem cursar com disfunções relacionadas à praxia, gnosia e linguagem (dislexia, disgrafia, discalculia)³⁶ e assim essas disfunções podem exercer influência sobre o desempenho motor nos aspectos relacionados à ritmicidade e interação do corpo no espaço.

 

ABORDAGEM TERAPÊUTICA

O prognóstico da criança com PC pode ser beneficamente alterado conforme recebe tratamento adequado da equipe de reabilitação, incluindo o tratamento fisioterapêutico. Um estudo mostrou que crianças que receberam tratamento fisioterapêutico intensivo (quatro vezes por semana) intercalado com períodos maiores de descanso tiveram o nível de desempenho motor aumentado³⁷. Os métodos tradicionais de tratamento e os objetivos tendem a ser orientados ao alcance da marcha independente ou semi-independente, na maioria das vezes, sem considerar o tempo necessário para atingir tal objetivo e por quanto tempo ele será mantido.

No aspecto do treino funcional para aquisição e/ou manutenção da marcha, a cadeira de rodas, embora pareça ser um meio antagônico da locomoção, deve ser vista como uma estratégia útil para a manutenção da marcha independente pelo maior tempo possível. O uso integrado da cadeira de rodas com a marcha independente contínua, porém limitada, poderia possibilitar a um grande número de pessoas que perderam a marcha devido à dor articular, uma maior probabilidade de autonomia, permitindo, assim, um maior período de realização da marcha independente. Os terapeutas podem direcionar suas técnicas para objetivos concretos, por exemplo, desenvolver a habilidade de tornar o paciente mais autônomo nas atividades de vida diária ou favorecer que o paciente participe mais ativamente com o cuidador nessas atividades. Enfim, o princípio básico de qualquer plano terapêutico deve ser mais concentrado em uma abordagem que seja mais orientada à independência e menos preocupada com a importância simbólica da marcha independente.³⁷

Para definição de um prognóstico motor, primeiramente deve ser conduzida uma avaliação específica para os aspectos físico-funcionais. Além da relação direta entre o prejuízo motor e o nível de gravidade da PC, deve-se considerar também as seguintes variáveis: influência cognitiva sobre o desempenho motor; presença ou não de epilepsia; condição sócio-econômica da família; realização ou não de tratamento com equipe de reabilitação e as necessidades assistenciais na vida diária que influenciam a independência funcional.

Devem ser de conhecimento dos profissionais da saúde, em especial dos fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, as várias formas de classificação da PC para fins de determinação do prognóstico motor. Os pacientes com hemiplegia resultante de PC apresentam um prognóstico motor mais favorável comparado com os diplégicos e quadriplégicos, porém o prognóstico motor dos pacientes com diplegia é melhor quando comparado aos pacientes quadriplégicos. Todavia, deve ser analisada a presença ou não de outras variáveis que podem influenciar o desempenho motor.

Quanto ao prognóstico da marcha, é importante ressaltar que a utilização da cadeira de rodas de forma intermitente à marcha independente possibilita a marcha por um maior período de tempo.

Esforços contínuos devem ser realizados para encontrar formas de aumentar as atividades independentes e para promover a participação das crianças com disfunção, assim como abordar as disfunções secundárias que podem surgir.

 

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Correspondência:
Marcos Ferreira Rebel
Núcleo de Reabilitação do desenvolvimento neuropsicomotor
Av. Brigadeiro Trompowski, s/n - Cidade Universitária - Ilha do Fundão
Rio de Janeiro - Brasil - CEP: 21941901
Email: marcosrebel@hucff.ufrj.br
Telefone: (21) 25626184

Recebido em 02 de outubro de 2009
Modificado em 19 de outubro de 2009
Aceito em 23 de novembro de 2009

 

 

Artigo baseado na tese de mestrado do autor Marcos Ferreira Rebel, intitulada "Estudo de Crianças Hemiplégicas através do inventário de avaliação pediátrica de disfunção" no ano de 2007 na Pós Graduação Setor da Criança e Adolescente da UFRJ.
Não existe conflito de interesse entre os autores