Abstract

CARVALHO, Alzira Alves de Siqueira et al. New insights about myofibrillar myopathies: the role of metalloproteinases 2 and 9 in the pathogenesis. J. Hum. Growth Dev. [online]. 2022, vol.32, n.1, pp. 101-107. ISSN 0104-1282.  http://dx.doi.org/10.36311/jhgd.v32.12913.

INTRODUÇÃO: Existem poucos relatos sugerindo que a expressão gênica e a ativação de várias metaloproteinases de matriz (MMPs) estão desreguladas. MMP-2 e MMP-9 representam as duas MMPs, que degradam o colágeno tipo IV, o componente da membrana basalMÉTODO: Analisamos o envolvimento das gelatinases, MMP-2 e MMP-9, na patogênese da miopatia miofibrilar (MFM). Amostras de músculos de 23 pacientes bem diagnosticados com MFM foram imunocoradas por MMP-2 e MMP-9. Analisamos qualitativamente a imunoexpressão em três compartimentos: subsarcolemal (SSC), intracitoplasmático (ICC) e perinuclear (PNCRESULTADOS: 95,7% e 100% das amostras apresentaram ICC de regulação positiva de MMP-2 e MMP-9, respectivamente. PNC mostrou regulação MMP-2 (82,6%) e MMP-9 (8,7%) (p <0,001). SSC e ICC não apresentaram significância estatística. Não houve correlação entre o gene mutado e a distribuição do padrão imunohistoquímicoCONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que MMP-2 e / ou MMP-9 podem participar do patomecanismo da MFM, causando dano ao sarcômero e deposição de agregados proteicos

Keywords : MMP-2; MMP-9; Miopatia miofibrilar; biópsia muscular; metaloproteinase.

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