Resumen

GARCIA-NIEBLA, Javier et al. Brugada syndrome unmasked by fever and paradoxical lower degree of dromotropic disturbance in the right ventricular outflow tract. J. Hum. Growth Dev. [online]. 2022, vol.32, n.2, pp. 187-191. ISSN 0104-1282.  http://dx.doi.org/10.36311/jhgd.v32.13319.

A síndrome de Brugada (SBr) é uma entidade arrítmica clínico-eletrocardiográfica hereditária com padrão genético autossômico dominante de herança ou variante de novo. A síndrome tem baixa prevalência mundial, porém sendo endêmica no Sudeste Asiático (Tailândia, Filipinas e Japão). A SBr é uma doença cardíaca minimamente estrutural, sendo o diagnóstico só possível na presença do chamado padrão ECG de Brugada tipo 1 espontâneo ou induzido, por exemplo, a febre. Os distúrbios de repolarização-despolarização em pacientes com SBr podem ser causados por mutações genéticas responsáveis pela migração anormal de células da crista neural, baixa expressão "gap junctions" conexina-43 ou distúrbios do conexoma. Um estudo recente de autópsia revelou aumento do colágeno biventricular com fibrose miocárdica quando comparado aos controles, embora o principal território cardíaco afetado seja a via de saída do ventrículo direito (VSVD). Nessa área, há menor expressão da conexina-43, o que se traduz no ECG-VCG por atraso final de condução do QRS nas derivações precordiais direitas (V1-V2), precordiais direitas altas (V1H-V2H), bem como na derivação unipolar aVR ("a derivação esquecida"). Com base em sua localização, esses eletrodos refletem a atividade elétrica da VSVD.

Palabras clave : Síndrome de Brugada; febre; distúrbio dromótropo; via de saída do ventrículo direito.

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