ORIGINAL RESEARCH

 

Composição corporal e expansão torácica em indivíduos que vivem e convivem com atrofia muscular espinhal tipo II e III

 

 

Raíssa Christina Mendes de Sousa^I; Cristina Márcia Dias^I; Susana Ortiz Costa^I; Arthur de Sá Ferreira^I; Carla Peixoto Vinha de Souza^II; Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo^II; Míriam Raquel Meira Mainenti^{I, II}

^ICentro Universitário Augusto Motta (UNISUAM): Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação - Praça das Nações, 34, 3º andar - Bonsucesso - Rio de Janeiro - Brasil - 21.041-010
^IIUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ): Departamento de Pediatria, Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) - Rua Bruno Lobo, 50. Cidade Universitária, Campus do Fundão - Rio de Janeiro - Brasil - 21.941-912

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

INTRODUÇÃO: pacientes com atrofia muscular espinhal apresentam fraqueza muscular, problemas ortopédicos, complicações alimentares e declínio da função respiratória. Alterações na massa magra e na massa gorda também são esperadas.
OBJETIVO: verificar a composição corporal e a expansão torácica de pacientes com atrofia muscular espinhal tipo II e III.
MÉTODO: foram avaliados 14 indivíduos, sete no Grupo I (pacientes) com 9 (7 - 12) anos, 29,7 (23,5 - 60,0) kg; e sete no Grupo II (sem a doença) com 9 (9-12) anos, 31,0 (27,8 - 54,1) kg. A análise da composição corporal foi obtida pela bioimpedância elétrica monofrequencial. Os perímetros de tórax, quadril e abdômen foram medidos com uma fita métrica. As análises estatísticas foram realizadas no programa SPSS (p < 0,05).
RESULTADOS: os pacientes apresentaram maior impedância: 1416,9 (850,5 - 1559,1) vs 788,0 (68 3, 6 - 853,8), P < 0,05; e percentual de gordura: 31,2 (23,9 - 46,6) vs 19,1 (14,9 - 27,0) %, P<0,05. A diferença entre a perimetria de tórax em inspiração forçada e em expiração forçada foi menor para os pacientes em comparação com o Grupo II: 3,0 (0,8 - 4,4) vs. 5,0 (3,9 - 6,5) cm, P < 0,05.
CONCLUSÃO: pacientes com amiotrofia muscular espinhal apresentaram maior adiposidade e menor expansão torácica.

Palavras-chave: doenças neuromusculares; impedância elétrica; distribuição da gordura corporal; antropometria; pulmão.

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INTRODUÇÃO

A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença neuromuscular autossômica recessiva caracterizada pela degeneração de motoneurônios do corno anterior da medula espinhal e da região inferior do bulbo^1-5. É classificada de acordo com a gravidade da doença e o início da manifestação dos sintomas, sendo o tipo I o mais grave e o tipo IV o que apresenta menos complicações^1,3,6-8. Crianças com AME do tipo II chegam a sentar e apresentam deformidade torácica por debilidade dos músculos, causando desvios na coluna. O tipo III pode ter seu início na adolescência ou na fase adulta. São pacientes que conseguem sentar e deambular sozinhos, podendo manter ou não a independência nessas habilidades motoras quando se tornam adultos^1-3,6,7. Pacientes com AME apresentam fraqueza proximal simétrica progressiva e hipotonia^1-4,6,8, com integridade da parte sensorial, uma vez que a doença interfere apenas no neurônio motor⁷. Além da fraqueza muscular, são particularmente importantes os problemas respiratórios⁹, os ortopédicos⁵ e os nutricionais^10-12.

Dentre as técnicas para avaliar a composição corporal em crianças, destaca-se a bioimpedância elétrica como uma forma não invasiva e indolor, já utilizada por outros autores na avaliação de indivíduos com AME¹³, assim como em crianças e adolescentes em geral^14-16. Medidas antropométricas de perímetros corporais são bastante utilizadas na prática profissional^17,18 em virtude de sua praticidade e baixo custo. A perimetria do tórax já vem sendo estudada buscando uma associação com a função pulmonar¹⁹, sem o objetivo de substituir as medidas clássicas de espirometria, mas para verificar a possibilidade de fazer um acompanhamento mais freqüente da função pulmonar.

Crianças com AME têm o seu desenvolvimento prejudicado devido a alterações no estado nutricional, muscular, postural e respiratório. A avaliação da composição corporal nesses pacientes se justifica, pois, segundo Caromano et al.²⁰, existe correlação entre a porcentagem de gordura e a força muscular geral em pacientes com doenças neuromusculares. Poucos são os estudos que avaliaram esses pacientes com técnicas mais acessíveis, como a bioimpedância elétrica e a perimetria.

Dessa forma, o objetivo é verificar a composição corporal e a expansão torácica de pacientes com atrofia muscular espinhal tipo II e III.

 

MÉTODO

Protocolo do Estudo e Amostra

Foram avaliados sete pacientes (Grupo I) com diagnóstico de AME (cinco do tipo II e dois do tipo III), recrutados no ambulatório de neuropediatria do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e encaminhados para a avaliação nos laboratórios do Programa de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação, no Centro Universitário Augusto Motta (UNISUAM). Para comparação, foram selecionados sete indivíduos (Grupo II) da Escola Municipal Rui Barbosa (Bonsucesso - Rio de Janeiro, RJ), que haviam participado previamente de outro projeto de pesquisa na UNISUAM, com características de idade, sexo, peso e altura pareadas às dos pacientes (Tabela 1).

 

Avaliações Realizadas

Peso

A medida da massa corporal total foi feita em uma balança (R110, Welmy - Santa Bárbara d'Oeste, São Paulo, Brasil) com precisão de 0,1 kg. O avaliado foi instruído a manter ambos os pés sobre a plataforma, sem suporte e com o peso dividido nos dois membros inferiores²¹. Para os que não conseguiam ficar em ortostatismo, a medida foi feita com o avaliado sendo sustentado por uma pessoa auxiliar e, após medir apenas o auxiliar, foi feita subtração para identificar o peso do paciente.

Estatura

Em virtude de muitos pacientes não conseguirem permanecer na posição de pé, foi realizada uma estimativa da estatura para todos os participantes do estudo a partir da aplicação da fórmula proposta na literatura para dados brasileiros²²: Estatura (cm) = 63,525-3,237*(S)-0,06904*(A)+1,293*(HS), sendo S = sexo (masculino = 1; feminino = 2); A = idade (anos) e HS = semienvergadura (cm, distância entre o esterno e a falange distal do dedo médio, passando a fita métrica paralelamente à clavícula²³).

Bioimpedância Elétrica

A verificação da composição corporal foi feita através do Analisador de Bioimpedância BIA 310e (Biodynamics, Seattle, Washington, USA). Foram colocados dois eletrodos na mão e no pé (região dorsal). O exame foi realizado em decúbito dorsal e os avaliados receberam recomendações pré-teste, como não realizar exercícios, não tomar cafeína, nem se alimentar nas últimas quatro horas e urinar pelo menos 30 minutos antes do teste. Os valores de resistência e reatância detectados no teste foram aplicados em uma fórmula específica para crianças^14,15: MM = 2,33 + 0,588*(E²/Z) + 0,211* P, sendo MM = massa magra (kg); E = estatura (cm); Z = impedância (Resistência²+Reatância²)^1/2 (W); P = peso (kg)¹⁴. Para o cálculo do percentual de gordura, foram aplicadas as seguintes equações: MG = P - MM; e %G = (MG/P)*100, sendo MG = massa gorda (kg), P = peso (kg), MM = massa magra (kg), e %G = percentual de gordura (%).

Além dessas variáveis, foram utilizadas equações¹¹ para calcular o índice de massa corporal (IMC = P/E²), índice de massa magra (IMM = MM/E²) e índice de massa gorda (IMG = MG/E²).

Perimetria

Os perímetros foram medidos utilizando uma fita métrica (Terrazul, Cambuci, São Paulo, Brasil). Para medir o abdômen, o indivíduo foi posicionado de pé e a fita métrica foi alinhada na altura da cicatriz umbilical²⁴. Para medir o quadril, com o indivíduo em pé e com os pés unidos, alinhou-se a fita métrica na região do quadril, ao nível da maior protuberância posterior, aproximadamente na linha da sínfise púbica²¹. Para os pacientes que não conseguiam ficarem em posição ortostática, as medidas foram realizadas com auxiliares que sustentavam o peso do paciente enquanto o avaliador realizava a medida. Para medir o tórax, braços ligeiramente abduzidos, foi alinhada a fita métrica na região do tórax, ao nível mesoesternal²¹. Para os pacientes que não conseguiam ficar em posição ortostática, a medida foi feita com o indivíduo sentado, preferencialmente sem encosto. Foram feitas três medidas de tórax: 1) Padrão (Torax): após uma expiração normal²¹; 2) Inspiração máxima (ToraxInsp): após uma inspiração forçada; e 3) Expiração máxima (ToraxExp): após uma expiração forçada. A diferença entre a perimetria em inspiração máxima e aquela em expiração máxima foi chamada de expansão torácica.

Aspectos Éticos

Todos os responsáveis assinaram um termo de consentimento livre e esclarecido e as crianças e adolescentes assinaram um termo de assentimento. O protocolo experimental foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Centro Universitário Augusto Motta (CAAE: 0028.0.307.000-11).

Análise Estatística

Em virtude do pequeno tamanho amostral, abordagens não paramétricas foram selecionadas para a análise dos dados. Os dados foram expressos como mediana (intervalo interquartil). O teste Mann Whitney U foi utilizado para comparar os grupos, sendo utilizada a simulação de Monte Carlo com 10.000 reamostragens para contornar a limitação do tamanho amostral. Todas as análises foram realizadas no programa SPSS versão 13.0, considerando um nível de significância de 5%.

 

RESULTADOS

A faixa etária do Grupo I foi de 9 (7-12) anos, similar ao Grupo II, com 9 (9-12) anos (P = 0,509). Os grupos também foram comparáveis quanto ao peso, estatura e IMC: 29,7 (23,5-60,0) vs. 31,0 (27,8-54,1) kg, P = 0,618; 1,45 (1,40-1,58) vs. 1,55 (1,45 - 1,63) m, P=0,262; e 15,3 (9,8 - 21,3) vs. 14,0 (12,9 - 18,8) kg/m², P = 0,905, respectivamente.

O Grupo I apresentou maior resistência, impedância e percentual de gordura. Menores valores de expansão torácica, massa magra e IMM também foram identificados, porém os dois últimos sem significância estatística (Tabela 1, Figura 1).

 

DISCUSSÃO

O grupo I, composto por pacientes com AME, apresentou maior adiposidade corporal (maior impedância e maior percentual de gordura corporal) quando comparado ao grupo II. Leroy-Willig e colaboradores²⁵, utilizando ressonância magnética e técnicas antropométricas para a verificação da composição corporal em 11 crianças com doenças neuromusculares, verificaram valor médio de percentual de gordura de 35,9% (dobras cutâneas), similar ao valor mediano verificado no presente estudo (31,2%). Entretanto, esses autores investigaram somente três pacientes com AME tipo II e não investigaram a expansão torácica desses pacientes.

Nos Estados Unidos¹¹, também foram observados maior percentual de gordura e IMG quando os 25 pacientes com AME tipos I, II e III foram comparados com valores normativos norte-americanos para sexo, idade e raça. Outro grupo de pesquisadores desse mesmo país mostrou que 21 pacientes com AME tipos II e III possuem maior nível de adiposidade do que indivíduos sem a doença, tanto ao comparar a espessura da gordura subcutânea como ao utilizar a impedância (resistência, reatância e ângulo de fase) oferecida a correntes elétricas aplicadas (bioimpedância multifrequencial)¹³. Ainda nos EUA, a gordura subcutânea avaliada em 25 pacientes com AME (15 com tipo II e 10 com tipo III) com compasso de dobras cutâneas se mostrou maior (média de 12,5 mm para tipo II e 8,82 mm para tipo III) em comparação aos valores de indivíduos que não apresentavam a doença (média de 5,37 mm)²⁶, corroborando os resultados do presente estudo.

Um estudo realizado no Rio Grande do Norte, Brasil²⁷ avaliou o percentual de gordura em 25 pacientes com doenças neuromusculares. Em 48% dos pacientes foram observados valores ótimos, ficando o restante nas faixas de "baixo" e "muito baixo", resultado que não corrobora o alto nível de adiposidade encontrado no presente estudo. Cabe ressaltar que os métodos de avaliação foram diferentes (dobras cutâneas vs. bioimpedância), e que o grupo continha pacientes com diversas doenças neuromusculares, sendo apenas quatro os com AME.

Em uma atualização recente, Markowitz et al.³ afirmam que pacientes com AME apresentam massa gorda excessiva em relação à sua massa muscular, mesmo com o IMC normal, corroborando o encontrado no Grupo I. Esse fato pode sugerir ao profissional de nutrição que avalia o paciente com AME apenas pelo IMC, a prescrever dieta alimentar com objetivo de aumento de peso⁶, reforçando ainda mais o alto acúmulo de gordura nessa população. Tais achados justificam a realização de medidas de composição corporal nesses pacientes. Esse acúmulo de peso ocorre principalmente em pacientes com AME tipos II, III e IV⁶, pois os pacientes do tipo I apresentam complicações bulbares que resultam em redução brusca de peso, decorrente, dentre outros fatores, da dificuldade de deglutição. O processo pelo qual o acúmulo de gordura acontece nessa população ainda não está elucidado, sendo a troca de miócitos por tecido conjuntivo e gordura¹³ uma hipótese plausível na doença crônica mais avançada.

A massa magra dos pacientes mostrou-se menor em relação ao grupo de escolares, porém sem significância estatística. A menor quantidade de massa muscular corrobora o quadro clínico de fraqueza presente nesses pacientes^1-4,6,8. Em um estudo nacional recente²⁷, foi observado que 90% dos pacientes avaliados apresentavam depleção grave da reserva muscular, corroborando os achados do presente estudo. O fato de pacientes apresentarem baixo nível de atividade física (em virtude da fraqueza e das contraturas) reforça um baixo gasto energético, aumentando ainda mais o risco de obesidade⁶. A massa gorda aumentada representa ameaça adicional aos músculos já comprometidos pela fraqueza, levando, possivelmente, à redução da função motora¹¹.

Cabe ressaltar que, na fórmula para o cálculo de massa magra utilizada no presente estudo¹⁴, foi utilizado o valor de estatura estimado pela equação sugerida por Rabito et al²², em cujo estudo o coeficiente de determinação (em relação ao medido) foi de 0,88, um índice considerado de muito bom a excelente²⁸, parecendo, assim, uma boa estratégia para a utilização da fórmula mesmo em pessoas que não conseguem permanecer na posição de pé para medir a estatura. Há um consenso na literatura acerca da dificuldade em se obter medidas de estatura acuradas em virtude das contraturas ou inabilidade de permanecer de pé, sendo sugerido o uso de comprimentos de alguns segmentos e a semienvergadura, utilizada nesse estudo, para estimar a estatura do paciente⁶. A envergadura de três pacientes com AME, em um estudo anterior²⁵, apresentou valor médio de 140 cm, bastante similar ao dobro da semienvergadura média verificada em nosso estudo para os pacientes (67,87 cm x 2 = 135,74 cm).

Dados de função pulmonar (espirometria) de estudo prévio²⁹ mostram o distúrbio restritivo característico dessa população, resultante da fraqueza dos músculos respiratórios, da redução da complacência pulmonar e da parede torácica. Menores valores de expansão torácica para os pacientes confirmam essa restrição e mostram que medidas realizadas com equipamentos simples, como a fita métrica, podem auxiliar no acompanhamento da função pulmonar desses pacientes. Segundo Lima e Lima³⁰, utilizar a perimetria em crianças é importante, pois é um método prático, viabilizando melhor acompanhamento das dimensões corporais na prática clínica. Uma característica dos pacientes com AME tipo II é a fraqueza dos músculos intercostais, assim como dos demais músculos envolvidos na inspiração e na expiração, sendo esses últimos mais comprometidos⁶. A diferença na expansão torácica observada nesse estudo corrobora a relação citada, em uma revisão recente sobre a doença³, entre a fraqueza dos músculos intercostais, a doença pulmonar restritiva e a evolução da doença.

Em conclusão, os pacientes com pacientes com atrofia muscular espinhal tipo II e III apresentam maior adiposidade corporal e menor expansão torácica quando comparados ao grupo sem a doença.

 

AGRADECIMENTOS

Aos pacientes e responsáveis que participaram da pesquisa; e às alunas Débora Pedroza Guedes da Silva (Iniciação Científica) e Raquel de Oliveira Vieira (Mestrado), pelo auxílio na coleta de dados.

 

REFERÊNCIAS

1. D'Amico A, Mercuri E, Tiziano FD, Bertini E. Spinal muscular atrophy. Orphanet J Rare Dis. 2011; 6(71).         [ Links ]

2. Tsirikos AI, Baker ADL. Spinal muscular atrophy: Classification, aetiology, and treatment of spinal deformity in children and adolescents. Curr Orhop. 2006; 20 (6): 430-445.         [ Links ]

3. Markowitz JA, Singh P, Darras BT. Spinal Muscular Atrophy: A Clinical and Research Update. Pediatr Neurol. 2012; 46(1): 1-12.         [ Links ]

4. Araújo APQC, Ramos VG, Cabello PH. Dificuldades diagnósticas na atrofia muscular espinhal. Arq Neuropsiquiatr. 2005; 63(1): 145-149.         [ Links ]

5. Oliveira CM, Araújo APQC. Self-reported quality of life has no correlation with functional status in children and adolescents with spinal muscular atrophy. Eur J Paediatr Neurol. 2011; 15(1): 36-39.         [ Links ]

6. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B et al. Consensus Statement for Standards of Care in Spinal Muscular Atrophy. J Child Neurol. 2007; 22(8): 1027-1049.         [ Links ]

7. Baioni MTC, Ambiel CR. Spinal muscular atrophy: diagnosis, treatment and future prospects. J Pediatr. 2010; 86(4): 261-270.         [ Links ]

8. Darbar IA, Plaggert PG, Resende MBD, Zanoteli E, Reed UC. Evaluation of muscle strength and motor abilities in children with type II and III spinal muscle atrophy treated with valproic acid. BMC Neurology. 2011; 11(36).         [ Links ]

9. Paschoal IA, Villalba WO, Pereira MC. Insuficiência respiratória crônica nas doenças neuromusculares: diagnóstico e tratamento. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 2007; 33 (1):81-92.         [ Links ]

10. Messina S, Pane M, De Rose P, Vasta I, Sorleti D, Aloysius A et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008; 18: 389-393.         [ Links ]

11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, Battista V, Koenigsberger D, Shen W et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009; 19: 391-396.         [ Links ]

12. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, Montgomery M, Battista V, Koenigsberger D et al. Adiposity is increased among High-Functioning, Non-Ambulatory Patients with Spinal Muscular Atrophy. Neuromuscul Disord. 2010; 20(7): 448-452.         [ Links ]

13. Rutkove SB, Shefner JM, Gregas M, Butler H, Caracciolo J, Lin C et al. Characterizing Spinal Muscular Atrophy with Electrical Impedance Myography. Muscle & Nerve. 2010; 42: 915-921.         [ Links ]

14. De Lorenzo A, Sorge SP, Iacopino L, Andreoli A, De Luca PP, Sasso GF. Fat-free mass by bioelectrical impedance vs dual-energy Xray absorptiometry (DXA). Appl Radiat Isot. 1998; 49:739-41.         [ Links ]

15. Fagundes U, Kopelman B, Oliva CAG, Baruzzi RB, Fagundes-Neto U. Avaliação do estado nutricional e da composição corporal das crianças índias do Alto Xingu e da etnia Ikpeng. J Pediatr. 2004; 80(6): 483-489.         [ Links ]

16. Rosa CSC, Messias KP, Fernandes RA, Silva CB, Monteiro HL, Freitas Jr IFF. Atividade física habitual de crianças e adolescentes mensurada por pedômetro e sua relação com índices nutricionais. Rev Bras Cineantropom Desempenho Hum 2011; 13(1): 22-28.         [ Links ]

17. Mainenti MRM, Rodrigues EC, Oliveira JF, Ferreira AS, Dias CM, Silva ALS. Adiposity and postural balance control: Correlations between bioelectrical impedance and stabilometric signals in elderly brazilian women. Clinics. 2011; 66(9): 1513-1518.         [ Links ]

18. Poeta LS, Duarte MFS, Giuliano ICB, Farias Jr JCF. Intervenção interdisciplinar na composição corporal e em testes de aptidão física de crianças obesas. Rev Bras Cineantropom Desempenho H; 2012, 14(2): 134-143.         [ Links ]

19. Barbiero EF, Vanderlei LCM, Nascimento PC, Costa MM, Scalabrini Neto A. Influência do biofeedback respiratório associado ao padrão quiet breathing sobre a função pulmonar e hábitos de respiradores bucais funcionais. Rev Bras Fisioter. 2007; 11(5): 347-353.         [ Links ]

20. Caromano FA, Gomes ALO, Pinto AN, Góes ER, Hirouse LN, Assis SNB et al. Correlação entre massa de gordura corporal, força muscular, pressões respiratórias máximas e função na Distrofia Muscular de Duchenne. Conscientiae Saúde. 2010; 9(3): 423-429.         [ Links ]

21. ISAK - International Society for the Advancement of Kinanthropometry. International Standards for Anthropometric Assessment. Australia: ISAK, 2001.         [ Links ]

22. Rabito EI, Vannucchi GB, Suen VMM, Castilho Neto LL, Marchini JS. Weight and height prediction of immobilized patients. Rev Nutr. 2006; 19 (6): 655-661.         [ Links ]

23. Rezende FAC, Rosado LEFPL, Franceschinni SCC, Rosado GP, Ribeiro RCL. Avaliação da aplicabilidade de fórmulas preditivas de peso e estatura em homens adultos. Rev Nutr. 2009; 22(4): 443-451.         [ Links ]

24. Chuang Y-C, Hsu K-H, Wang C-J, Hu P-M, Lin T-M, Chiou W-K. Waist-to-thigh ratio can also be a better indicator associated with type 2 diabetes than traditional anthropometrical measurements in taiwan population. Ann Epidemiol. 2006; 16(5): 321-331.         [ Links ]

25. Leroy-Willig A, Willig TN, Henry-Feugeas MC, Frouin V, Marinier E, Boulier A et al. Body composition determined with MR in patients with Duchenne Muscular Dystrophy, Spinal Muscular Atrophy and normal subjects. Magn Reson Imagin. 1997; 15(7): 737-744.         [ Links ]

26. Wu JA, Darras BT, Rutkove SB. Assessing spinal muscular atrophy with quantitative ultrasound. Neurology. 2010; 75(10): 526-531.         [ Links ]

27. Pontes JF, Ferreira GMH, Fregonezi G, Sena-Evangelista KCM, Dourado Junior ME. Força muscular respiratória e perfil postural e nutricional em crianças com doenças neuromusculares. Fisioter Mov. 2012; 25(2): 253-261.         [ Links ]

28. Luiz RR. Métodos Estatísticos em Estudo de Concordância. In: Medronho RA, Bloch KV, Luiz RR, Werneck GL. Epidemiologia. 2 ed. São Paulo: Atheneu, 2008.         [ Links ]

29. Bach JR, Kang SW. Disorders of ventilation weakness, stiffness and mobilization. Chest. 2000; 117:301-303.         [ Links ]

30. Lima VFAP, Lima WP. Comparação da porcentagem de gordura em escolares de 6 a 8 anos pelos métodos de perimetria e dobras cutâneas. Sinergia. 2007; 8(2): 135-143.         [ Links ]