Resumo

PEREZ-RIERA, Andrés Ricardo; NIKUS, Kjell; BARANCHUK, Adrian  e  BRUGADA, Pedro. Brugada syndrome, early repolarization syndrome/j-wave syndromes, and a subtype of idiopathic ventricular fibrillation: microstructural cardiomyopathies. J. Hum. Growth Dev. [online]. 2024, vol.34, n.2, pp.191-197.  Epub 10-Fev-2025. ISSN 0104-1282.  https://doi.org/10.36311/jhgd.v34.16300.

A Síndrome de Brugada é uma canalopatia cardíaca hereditária com alta incidência de fibrilação ventricular e morte súbita cardíaca em pacientes com corações estruturalmente normais. O diagnóstico é baseado em um padrão eletrocardiográfico característico (elevação do segmento ST tipo côncava ≥2 mm seguido por uma onda T negativa em ≥1 nas derivações precordiais direitas V1-V2) combinado com ausência de anormalidades estruturais macroscópicas e vários outros critérios. A pedra angular do diagnóstico e definição da SBr é o seu padrão característico de ECG, que pode estar presente espontaneamente ou ser desmascarado por medicamentos. Esta entidade foi descrita pelos irmãos Brugada em 1992 e pertence a um grupo de doenças conhecidas como síndromes de arritmias primárias hereditárias. A prevalência varia entre regiões e etnias, afetando principalmente homens. Apesar de vários genes identificados, o SCN5A parece ser o gene relacionado à SBr mais afetado (≈ 30% dos pacientes). A terapia principal atual é um cardioversor-desfibrilador implantável, mas a ablação por cateter de radiofrequência foi recentemente relatada como um novo tratamento eficaz.

Palavras-chave : Síndrome de Brugada; morte súbita cardíaca.

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