INTRODUÇÃO

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada por variantes no gene Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)¹, que causam anormalidades no transporte epitelial. As disfunções da CFTR estão associadas ao comprometimento de múltiplos órgãos e à redução da expectativa de vida1. Os sistemas digestivo e respiratório são os mais afetados, e o comprometimento respiratório progressivo é a principal causa de morbidade e mortalidade na FC².

A progressão da deterioração da função pulmonar na FC é não linear e tem uma elevada variabilidade na taxa de declínio ao longo da vida. Contudo, a taxa de declínio da função pulmonar nesses pacientes tem apresentado redução ao longo das últimas décadas devido à evolução do tratamento³.

O aumento da expectativa de vida dos indivíduos com FC tem sido atribuído a diversos fatores, como maior eficiência no diagnóstico^4,5, evolução dos medicamentos; tratamento em centros especializados, acompanhamento da equipe interdisciplinar^2,4,5, e maior conhecimento sobre a importância do tratamento das infecções, melhorando a depuração mucociliar nas vias aéreas e corrigindo deficiências nutricionais^2,4.

Portanto, a assistência multidisciplinar aos indivíduos com FC é considerada fundamental pelas diretrizes nacionais⁵ e internacionais^6-8, que incluem a recomendação de fisioterapia respiratória regular e contínua, incluindo técnicas de desobstrução das vias aéreas, para todos os pacientes com FC desde o diagnóstico^5-8, com frequência diária^4,5,8.

A fisioterapia respiratória melhora a depuração mucociliar^4,6-9, contribui para prevenir infecções⁴ e retardar a progressão da doença pulmonar^7,8.Além disso, a fisioterapia respiratória é fundamental para melhorar a aptidão cardiovascular e para prevenir e tratar complicações musculoesqueléticas, entre outras indicações^7,8. A atividade física e o exercício também são recomendados^6-8 para todos os indivíduos com FC, com frequência de exercício de 3 a 5 vezes por semana e duração do exercício de 20 a 30 minutos⁵. No entanto, a adesão a essas recomendações é um desafio importante e a baixa adesão está relacionada a piores desfechos⁴. Portanto, estudos sobre a adesão de pacientes com FC à fisioterapia respiratória e ao exercício físico são importantes para planejar estratégias que aumente a adesão, com benefícios importantes nos resultados do tratamento.

Assim, este estudo teve como objetivo investigar a adesão à fisioterapia respiratória, técnicas de desobstrução de vias aéreas e exercício físico em crianças e adolescentes com fibrose cística e analisar as associações de variáveis clínicas e demográficas com a adesão.

MÉTODO

RESULTADOS

A amostra incluiu todos os 83 pacientes cadastrados e atendidos no centro de referência pediátrica com diagnóstico de FC. Nenhum paciente precisou ser excluído, considerando os critérios previamente estabelecidos.

A média de idade dos pacientes foi de 7,88 ± 4,88 anos, variando de zero anos e três meses a 17 anos e nove meses. A média do IMC/I foi de 16,31±2,07, variando de 13,20 a 22,50. A maioria era do sexo masculino (54,2%) e 48,2% eram brancos. Na avaliação da função pulmonar, os percentuais dos valores previstos de VEF1, FEF25-75% e FEF25-75/CVF ficaram abaixo dos valores de referência10 (tabela 1). O SK médio foi de 89,82 ± 11,57, variando de 50 a 100. Portanto, o escore de SK apresentado pelos pacientes variou de ruim a excelente. Na avaliação nutricional, houve maior prevalência de indivíduos classificados como eutróficos (72,3%). A maioria dos indivíduos residia na Região Metropolitana do ES (60,2%). Detalhes sobre as características clínicas e demográficas estão na tabela 1.

A tabela 2 apresenta os resultados referentes à adesão dos pacientes à fisioterapia respiratória, técnicas de desobstrução de vias aéreas e exercício físico. Observou-se que 28,9% dos pacientes não eram atendidos semanalmente pelo fisioterapeuta e 41% eram atendidos pelo fisioterapeuta apenas uma ou duas vezes por semana. A região com maior proporção de crianças e adolescentes com FC atendidos semanalmente por fisioterapeuta foi a região metropolitana. Por outro lado, a Região Norte apresentou a menor proporção, apenas 57,1%. A maioria dos indivíduos utilizou financiamento público para atendimento de fisioterapia respiratória (69,5%).

A prática de exercício físico estava presente na rotina semanal de apenas 33,7% dos pacientes. A tabela 2 apresenta a frequência semanal de prática de exercícios físicos.

Porém, quando consideramos apenas os participantes a partir dos 6 anos (idade escolar), 47,2% praticavam exercício físico pelo menos uma vez por semana.

Em relação às técnicas de desobstrução de vias aéreas, a maioria dos pacientes (68,7%) relatou praticá-las; entretanto, apenas 38,6% dos indivíduos praticavam as técnicas com frequência de 6 a 7 vezes por semana (tabela 2).

Além disso, quando incluídos na análise apenas indivíduos com idade igual ou superior a 6 anos (n=53; 63,85%), o percentual de indivíduos que realizaram técnicas de desobstrução de vias aéreas aumentou para 84,9%, mas apenas 50,9% relataram praticá-las 6 a 7 vezes por semana.

As modalidades de exercício físico mais citadas foram futebol (28,6%), luta livre (25%), ciclismo (14,3%) e natação (14,3%). As técnicas de desobstrução das vias aéreas mais citadas foram oscilação oral de alta frequência (91,2%), pressão expiratória positiva (43,9%) e padrões respiratórios (17,5%), sem informação sobre que tipo de padrão respiratório nos registros.

A tabela 3 mostra a associação entre as características dos participantes e as variáveis fisioterapia respiratória, técnicas de desobstrução das vias aéreas e exercício físico. Não houve características associadas à realização de fisioterapia respiratória.

Maior adesão às técnicas de desobstrução das vias aéreas esteve associada a maior média de idade (p < 0,01), menor média das variáveis de função pulmonar VEF1 (p = 0,01), FEF25-75% (p = 0,02) e VEF1/CVF (p = 0,01), e menor média em SK (p<0,01). Em relação ao exercício físico, a maior adesão esteve associada apenas à maior média de idade (p < 0,01) (tabela 3).

A tabela 4 mostra os coeficientes de correlação entre as variáveis estudadas. SK teve correlação negativa moderada com a idade, correlação positiva moderada com: CVF e correlações positivas fortes com: VEF1, CVF e FEF25-75%. Além disso, a frequência semanal das técnicas de desobstrução das vias aéreas apresentou correlações negativas moderadas com: escore SK, VEF1, VEF1/CVF e FEF25-75%.

A tabela 5 mostra a associação entre a forma de financiamento da assistência fisioterapêutica e as demais variáveis. O grupo de participantes com financiamento não público (privado, plano de saúde e convênio médico) apresentou maiores escores de SK (p = 0,02) e maior percentual de pacientes residentes na Região Metropolitana (93,3%) do que o grupo de indivíduos com financiamento público (51,3%), p<0,01.

DISCUSSÃO

Os resultados mostraram baixa adesão de crianças e adolescentes com FC à fisioterapia respiratória, exercícios físicos e técnicas de desobstrução de vias aéreas. De fato, 28,9% dos participantes não recebiam atendimento de fisioterapia respiratória, apenas 3,6% faziam fisioterapia diariamente, 38,6% relataram adesão diária às técnicas de desobstrução das vias aéreas e 18% relataram adesão ao exercício físico três ou mais vezes por semana.

A baixa adesão à fisioterapia respiratória diária é preocupante, uma vez que está correlacionada com piores resultados, com declínio acelerado da função pulmonar e necessidade de maiores intervenções com antibióticos⁴. Uma revisão sistemática concluiu que a fisioterapia respiratória tem um efeito a curto prazo no aumento no transporte e eliminação de secreções em pacientes com FC⁹, corroborando a recomendação de que a fisioterapia deve ser feita diariamente⁷. Portanto, aumentar a adesão e o acesso à fisioterapia é crucial para melhorar os resultados dos pacientes com FC.

Contudo, muitos indivíduos com FC e seus familiares enfrentam desafios com a rotina de deslocamentos até centros de tratamento especializados, às vezes localizados a dezenas ou até centenas de quilômetros de distância de suas residências¹³, o que pode comprometer seriamente a adesão. No presente estudo, a região Norte, que é a região mais distante do centro de referência, teve a menor proporção de indivíduos com FC que relataram realizar fisioterapia respiratória (apenas 57,1%), enquanto a região Metropolitana teve a maior adesão (74%). Além disso, embora 41,2% dos pacientes da região Metropolitana utilizassem serviços não públicos de fisioterapia, 99,5% dos pacientes de outras regiões relataram utilizar serviços públicos de fisioterapia, o que pode estar relacionado às diferenças socioeconômicas e ao acesso aos serviços de saúde entre as regiões. Há necessidade de estudar a adesão às terapias de FC e formular estratégias para aumentar a adesão e superar as barreiras^14,15. Sem dúvida, os serviços públicos de fisioterapia para crianças e adolescentes com FC no município de residência são uma estratégia de baixo custo, simples e fundamental superar barreiras e aumentar a adesão.

A telefisioterapia, que pode incluir telemonitoramento, telecoaching e telerreabilitação, tem sido cada vez mais utilizada na fisioterapia¹⁶, e ferramentas tecnológicas têm sido cada vez mais aplicadas para melhorar a educação em saúde¹⁷. Portanto, essa poderia ser uma alternativa para aumentar o acesso à fisioterapia para alguns pacientes com FC que vivem em regiões mais distantes.

Em um estudo com população pediátrica com FC de 6 a 17 anos, 59% dos pacientes relataram realizar técnicas de desobstrução de vias aéreas diariamente¹⁸. Nossa amostra apresentou menor adesão, pois apenas 38,6% dos pacientes relataram realizar técnicas de desobstrução de vias aéreas 6 a 7 dias por dia. semana. Contudo, nossa amostra também incluiu indivíduos com idade inferior a 6 anos, o que pode explicar a menor adesão, pois nossos resultados mostraram maior média de idade entre os pacientes que relataram praticar técnicas de desobstrução de vias aéreas (9,18 ± 4,54 anos) versus pacientes que não as praticaram (5,04 ± 4,49 anos), p<0,01.

É importante avaliar a adesão em crianças com FC com menos de 6 anos de idade. A adesão nessa idade depende basicamente dos pais ou responsáveis, que devem garantir que a criança realize as técnicas prescritas pelos fisioterapeutas. Vale ressaltar que técnicas de desobstrução de vias aéreas com frequência diária são recomendadas desde o diagnóstico de FC^2,4,5,7. Portanto, estratégias educativas para aumentar a conscientização sobre a doença e o treinamento dos pais poderiam ser ferramentas para aumentar a adesão nesta idade¹⁴.

Adultos com FC apresentam taxas de adesão mais elevadas do que a população pediátrica^19,20, o que também sugere que a adesão aumenta com a idade. Apenas uma contradição foi encontrada sobre a associação positiva entre adesão e idade. Um estudo realizado na Espanha constatou que a adesão ao tratamento piorou com a idade e a gravidade da doença; entretanto, o mesmo estudo mencionou que a adesão aumentou com a percepção da importância do tratamento e seu impacto na qualidade de vida²⁰. É importante ressaltar que esse tipo de percepção e conscientização tem tendência a aumentar com o aumento da idade e da escolaridade.

O SK é amplamente utilizado para monitorar a gravidade da FC, refletindo adequadamente o comprometimento da função pulmonar¹¹. No presente estudo, o SK apresentou correlação negativa com a idade e positiva com a função pulmonar, o que corrobora dados bem estabelecidos da literatura^21,22.

Além disso, a frequência de técnicas de desobstrução de vias aéreas apresentou correlação negativa com o SK e com variáveis de função pulmonar, o que significa maior adesão entre indivíduos com doença mais grave. Feiten et al.¹⁸ e Arias et al.²¹ não relataram resultados significativos ao relacionar adesão ao SK. Em contrapartida, o SK e a função pulmonar foram significativamente menores em pacientes com alta adesão em outros estudos^19,20. A hipótese para esta associação é que a gravidade da doença piora os sintomas respiratórios, aumentando a percepção dos benefícios das técnicas de desobstrução das vias aéreas. Corroborando essa hipótese, o índice de massa corporal foi negativamente correlacionado com a adesão às técnicas de desobstrução das vias aéreas em adultos com FC em outro estudo²³. O baixo peso corporal na FC tem sido relacionado a pior função pulmonar²⁴ e qualidade de vida²⁵. Além disso, o baixo peso corporal aumenta o impacto dos sintomas respiratórios na qualidade de vida²⁶, o que provavelmente contribui para conscientizar o paciente da necessidade de técnicas de desobstrução das vias aéreas, aumentando a adesão.

É preocupante que os pacientes com doença menos grave tenham pouca adesão às técnicas de desobstrução das vias aéreas, pois provavelmente aumentarão a adesão apenas quando ocorrerem danos pulmonares irreversíveis^14,19. Portanto, a educação em saúde tem um papel fundamental na conscientização dos pacientes com doença menos grave sobre a importância da adesão para melhorar seu prognóstico. Algumas estratégias sugeridas para aumentar a adesão ao tratamento foram monitoramento telefônico, visitas domiciliares²⁷, educação, automonitoramento, lembretes, treinamento dos pais, entrevistas motivacionais e terapia comportamental¹⁴. Em crianças com FC, o monitoramento telefônico e as visitas domiciliares demonstraram melhorar a adesão ao tratamento, a função pulmonar e a qualidade de vida²⁸.

Aumentar o diagnóstico precoce é outra estratégia importante para garantir atenção especializada precoce e adesão à fisioterapia desde o início da vida, melhorando o prognóstico da doença. A Atenção Primária à Saúde desempenha papel fundamental nesse processo. O algoritmo de triagem neonatal para FC utilizado no Brasil está disponível gratuitamente no sistema público de saúde para todos os recém-nascidos, juntamente com a triagem para outras doenças. Se o rastreio for positivo, são realizados testes de diagnóstico para confirmar ou descartar FC. Imediatamente após o diagnóstico, a FC requer tratamento multidisciplinar precoce⁵. No entanto, estudos em diferentes estados brasileiros, incluindo o Espírito Santo, mostraram que uma proporção relevante de pacientes é diagnosticada tardiamente^28,29. Portanto, são necessárias estratégias de promoção e educação em saúde.

As técnicas mais recomendadas aos pacientes com FC por fisioterapeutas de nove centros de referência no Brasil, incluindo este centro de referência, foram huffing (61,1%), oscilação oral de alta frequência (52,0%) e pressão expiratória positiva (45,3%)³⁰. No presente estudo, as técnicas mais citadas pelos pacientes foram oscilação oral de alta frequência (91,2%), pressão expiratória positiva (43,9%) e padrões respiratórios (17,5%). A adesão pode variar dependendo da técnica de desobstrução das vias aéreas utilizada¹⁴, e ‘não gostar da técnica’ foi relatado como um dos motivos para a baixa adesão¹⁸.

As Diretrizes para Diagnóstico e Tratamento da FC recomendam a prática de exercícios aeróbicos e anaeróbicos, com frequência de 3 a 5 vezes por semana⁵. Apesar disso, em nossa amostra, apenas 33,7% dos pacientes realizavam exercício físico semanalmente, e apenas 18% realizavam exercício físico três ou mais vezes por semana. Fatores como percepção da importância do tratamento, efeitos imediatos, autoestima e apoio social e familiar influenciam a adesão à atividade física habitual³¹. No presente estudo também foi observado que a adesão ao exercício físico aumentou com a idade, possivelmente porque o estudo incluiu crianças menores de seis anos, em idade pré-escolar, portanto ainda sem acesso a exercícios e atividades esportivas nas escolas. Considerando apenas os indivíduos com seis anos de idade, a adesão aumentou para 47,2%, valor ainda muito baixo.

Em indivíduos com FC, o efeito benéfico do treinamento físico sobre a capacidade de exercício, função pulmonar e qualidade de vida foi relatado em uma revisão sistemática³². Além disso, um estudo anterior relatou associação entre variáveis do teste de esforço cardiopulmonar no limiar ventilatório e exacerbações na FC, concluindo que o percentual de V̇O₂ no limiar ventilatório poderia servir como variável complementar para monitorar exacerbações em pessoas com FC³³. Além disso, a redução na capacidade de exercício está associada ao declínio da função pulmonar e da expectativa de vida⁶.

Pacientes que utilizavam serviços públicos de fisioterapia apresentaram valores de CS mais baixos do que indivíduos que utilizavam serviços não públicos. Esse resultado sugere maior gravidade dos pacientes que utilizam serviços públicos de fisioterapia. Isso pode estar relacionado ao status social dos pacientes. O baixo estatuto socioeconômico tem um efeito negativo na saúde da dos pacientes com FC^34,35, e tem sido relatado que pessoas com FC provenientes de meios socioeconômicos desfavorecidos morrem mais jovens do que aquelas em situação mais favorecida³⁵. Esta questão merece outros estudos, mas reforça a necessidade de oferecer serviços públicos de fisioterapia a todos os pacientes com FC em seus municípios. Tem sido recomendado às equipes de saúde implementar intervenções para reduzir as disparidades nos centros de FC e estudar o seu impacto³⁴.

O desenho retrospectivo deste estudo pode apresentar algumas limitações, como imprecisão de algumas informações e viés de seleção e memória. No entanto, esse risco de viés foi reduzido porque a equipe do programa de fibrose cística deste hospital está acostumada a realizar muitos projetos de pesquisa e os prontuários são muito precisos e completos em suas informações, além disso, esses pacientes são avaliados rotineiramente em intervalos que variam de 15 dias a 3 meses. Embora a amostra possa ser considerada relativamente pequena e restrita a um único centro, ela é representativa de toda a população de um estado brasileiro, que possui 3.833.486 habitantes, pois o estudo incluiu toda a população de crianças e adolescentes com FC cadastrados no único centro de referência pediátrica do Estado, onde estão cadastrados todos os pacientes com FC do ES.

CONCLUSÃO

Concluindo, o estudo mostrou adesão à fisioterapia respiratória, técnicas de desobstrução de vias aéreas e exercícios físicos muito abaixo do recomendado. A adesão ao exercício físico e às técnicas de desobstrução das vias aéreas aumentou com a idade, e uma maior adesão ao exercício respiratório foi associada a uma maior gravidade da doença. Esses resultados sugerem que os pacientes só aumentam a adesão à medida que envelhecem e a doença piora, destacando a necessidade de estratégias para aumentar a adesão precoce.